Kan Kanseri (Lösemi), Belirtileri ve Tedavisi

fft2mm2215068Kandaki akyuvar sayısının kontrolsüz ve hızlı bir şekilde artması olayına kan kanseri denir. Kan kanseri oluşumuna sebep olan bu akyuvar artışlarının nedeni henüz bulunamamıştır. Kan kanserinin bir diğer adı da Lösemidir. Lösemi, bir başka deyişle loserai, akyuvarlar bakımından zengin kan anlamına gelen beyaz kan kavramını ifade etmektedir.

Lösemiler, sadece kandaki akyuvar sayısının artışından kaynaklı olarak meydana gelmediğinden, kan kanserlerinin bir kısmını oluştururlar. Bu nedenle günümüzde, kan dolaşımında olgunlaşmamış ve tipik olmayan akyuvarların sayıca çok ya da az olmasına göre “lösemik kan kanseri” ve “alösemik kan kanseri” ayrımı yapılmaktadır.

Kan kanseri, çeşitli akyuvar hücrelerinin üretildiği dokuları etkileyen bir tümör hastalığıdır. Dolaşımdaki kam etkilediği gibi, sonuçlan çevre kanında belirgin biçimde görülmeyebilir. Hastalıktan etkilenen hücreler (granülosit-ler, lenfositler, retikülohistiyositler ve plazma hücreleri) denetimden çıkarak bağımsız hareket etmeye başlar ve kan hücrelerinin üretildiği organlara, ayrıca başka organ ve dokulara yerleşip yapısal yıkıma neden olurlar.

Bütün tümörler gibi kan kanserlerinin nedenleri açıklığa kavuşmamıştır. Ama araştırmalar, kan kanserine neyi olan ya da hazırlayan etkenler hak-ıda Önemli veriler sağlamıştır. Bunla-”lökomojen faktörler”, yani kan kan-rini hazırlayıcı etkenler adı verilir. ‘Bazı etkenlerin (Örneğin iyonlaştırıcı ışınım [radyasyon]) hastalığa neden olduğu kesin bilinmekle birlikte, bazıları henüz kanıtlanmamıştır. • Irk, yaş ve cinsiyete bağlı etkenler -Yirmi dört ülkede yapılan yeni bir araş­tırmaya göre kan kanserinden ölüm oranı 100.000′de 6′dır. Ama hastalığın görülme sıklığı toplumlara göre değişir; beyazlarda, Afrika ve Uzakdoğu kökenlilere göre iki kat daha sık rastlanır. Kronik lenfositer lösemi Japonlar’da ve Çinliler’de hiç görülmezken, Yahudi-ler’de son derece yaygındır. Bunun nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte ırk, kalırım ve çevre etkenlerinin rolü tartışılmaktadır.

Hastalığın görülme sıklığı ile yaş arasındaki bağıntı çok değişkendir: Yaşamın ilk 10 yılında artan görülme sıklığı, 3-5 yaşlarında en yüksek orandadır; hastalık 50 yaş sonrasında yemden sıklaşır ve 70-75 yaşlarında sıklığı ikinci kez doruğa ulaşır.Yaş İle hastalığın değişik tipleri arasında da bir bağıntı vardır. Çocuklarda akut lenfositer lösemiye sık rastlanırken, akut miyeloit tip ender görülür. Çocukluk döneminde hastalığın kronik biçimleri hemen hemen hiç görülmez. Orta yaşlarda akut ve kronik tipler yaklaşık olarak eşit orandadır, yaşlılarda ise kronik lenfositer lösemi ve akut miyeloit lösemi oranı belirgin biçimde artar. Ama bütün lösemi türleri içinde, kötü gidişli akut tipler, ötekilerden daha sık görülmektedir.

Ayrıca hastalık, kadınlara göre erkeklerde belirgin bir biçimde daha yaygın Kan kanserinde kalıtsal etkenlerin Önemi konusunda tartışmalı görüşler vardır. Ama bugüne değin kalıtsal etkenlerin önemini kanıtlayan kesin bulgular elde edilememiştir. iyonlaştırıcı ışınım – İyonlaştırıcı ışınınım hazırlayıcı etkisi, insan ve hayvanlar üzerindeki deneylerle kanıtlanmıştır.İnsanlarda ışınıma bağlı olarak gelişen kan kanseri olguları uzun süreden beri bilinir. Hiroşima ve Nagazaki’ye atılan atom bombalarından sonra sağ kalan insanlar üzerindeki yapılan araştırmalarda, ışınımın kan kanseri sıklığım önemli Ölçüde artırdığı, aynca ışınım miktarı ile kan kanseri arasında doğru orantılı bir ilişki bulunduğu açıkça kanıtlanmıştır. Kan kanserinin radyoloji uzmanı hekimlerde başka insanlara oranla daha sık görüldüğü de bilinen bir gerçektir.

Kan kanserini hazırlayan başka dış etkenler – Uzun süre benzol etkisinde çalışan kişilerdeki akut miyeloit lösemi sıklığı, benzolün hastalık nedeni olduğu yolunda en küçük bir kuşku bırakmamaktadır. Başka maddelerle ilaçlann böyle bir rol oynayıp oynamadığı konusunda ise kesin bilgi yoktur.

Akut ve kronik olmak üzere iki tip kan kanseri vardır. Bu biçimler de, etkilenen hücrenin tipine göre miyeloit ve lenfositer olarak kendi içinde ikiye ayrılır. Hücre tipine göre yapılan bu sınıflandırmada, özellikle hastalığın akut biçimlerinde daha ender olarak öteki hücre tipleri de etkilenebilir. Böylece akut eozinofiler kan kanseri, bazofiler kan kanseri ve kloroma tabloları ortaya çıkar. Burada, akut ve kronik terimlerinin hastalığın klinik tablosuyla değil, kan özellikleriyle ilgili olduğunu vurgulamak gerekir.

AKUT KAN KANSERLERİ

Akut kan kanserlerinde başlangıç belirtileri çok çeşitli olduğundan, hastalık tablosunu tanımlamak oldukça güçtür. Gene de hastalığın bulgu ve belirtilerinin çoğu, kandaki değişikliklerden ve akut kan kanserinin yayılıcı özelliğinden kaynaklanır.Olguların yansından çoğunda ilk belirti kanama eğilimindeki artıştır (kanama diyatezi).

Sık görülen ilk belirtiler arasında deri ve mukozalardaki purpuralar (morumsu kırmızı küçük kanama odaklan) ile dişeti ve burun kanamalan sayılabilir. Kanama, herhangi bir organda da görülebilir. Örneğin, gözün ağtabakası, içkulak, dişler, beyin, beyin-omurilik zan (meninks), böbrek ve idrarkesesi, sindirim organlan ve akciğer zannda da kanamalara rastlanabilir.Ağır bir seyir izfeyen ateş, başlangıçta olguların üçte birinde görülürken, akut kan kanserlerinde her olguda gözlenir.

Tipik bir belirti de ağız ile yutakta kanamalı ve doku ölümüne bağh (nekrotik) değişimlerdir. Dil ve dudaklar kuruyup çatlar; dişetlerinde şişme, kanama ve yer yer doku ölümü (nekroz) görülür; iç yanak mukozası ve damakta topluiğne başı büyüklüğünde kanama odaklan (pe-teşi) ile içi kan dolu keseciklere rastlanır; büyüyen bademcikler kanamalı, morumsu, gri-beyaz bir zarla kaplıdır.
Hastalığın ileri evrelerinde her olguda görülen kansızlık, başlangıçta belirgin olmayabilir, ama ilerleyici niteliği nedeniyle zamanla halsizlik, baş dönmesi, kalp atışlannda hızlanma ve yorgunlukla gelen nefes darlığı yaratır.

Hastalığın başlangıcında ya da daha çok gidişi sırasında kanserli hücreler tüm dokulara yayılarak değişik ölçülerde yıkıma yol açabilirler. En çok şu sonuçlar görülür: Özellikle çocuklarda yer yer osteoliz (bölgesel kemik erimesi), osteoporoz (kemik dokusunun yoğunluğunun azalması) ya da iskelet sisteminde periost (kemik dış zan) tepkimesi, etkilenen bölgeye göre değişik yerel felçlerle ortaya çıkan sinir sistemi belirtileri, akut ya da daha çok belirtisiz başlayan beyin-omurilik zan tahrişine bağh lösemi menenjiti. Akut kan kanserinin klinik belirtileri arasında son olarak dalak, lenf düğümü ve karaciğer büyümesi dikkati çeker. Dalak büyümesi genellikle ön planda değildir, hatta olguların yüzde 40′ında hiç görülmez. Aynı biçimde karaciğer büyümesi de belirgin değildir ve olguların önemli bir bölümünde görülmeyebilir. Öte yandan, lenf düğümü büyümesi çocukluk çağı akut lenfositer lösemilerinde baş, boyun yanları ve göğüs bölgelerinde çok yaygındır.

Bunlardan da anlaşılacağı gibi akut kan kanserlerinin çok çeşitli klinik belirtileri vardır. Bu belirtilerin en azından hastalığın başlangıcında tek tek ya da birkaçının bir arada görülebileceği dikkate alınırsa, akut kan kanserinin kolayca başka hastalıklarla (enfeksiyon hasta-hklan, romatizma hastahklan vb) kanş-tınlabüeceği ve yanlış tam koyma olasılığının yüksek olduğu anlaşılır. Akut kan kanserleri çok hafif ve değişken belirtilerle ortaya çıksa da, kan tahlili yapılmasını gerektiren bir ya da daha çok belirti mutlaka bulunur. Böylece tanıya yaklaşılır ya da en azından kan kanseri kuşkusu sağlam bir temel üzerine oturtulur.

İncelemeler

• Kan-kemik iliği incelemesi – Kan
kanserinin tanısı ve hücre tipini belirlemek açısından kaçınılmaz olarak en önemli inceleme kan ve kemik iliği incelemesidir. Günümüzde kan kanseri sınıflandırmasında çevre kanının incelenmesi yeterli görülmemektedir; çevre kanı normale yakın olabilir ya da belirsiz değişiklikler gösterebilir. O yüzden kemik iliği ve lenf düğümü incelemeleri de gereklidir. Böylece kan kanserinin hücre tipi ve hücrelerin olgunluk dereceleri belirlenebilir.

Hücre biçimine göre çeşitli akut kan kanseri tipleri ayni: edilebilir. Bu sınıflandırma klinik açıdan olanaksız görünürse de, çeşitli tiplerin, hücre biçimine göre aynı tedaviye farklı yanıtlar vermesiyle doğrulanmaktadır.

Akut kan kanserlerinde en Önemli bulgu kan ve kemik iliğindeki olağandışı hücrelerdir. Buna karşın akyuvarlar ya da kemik iliği hücrelerinde her zaman sayısal değişildik görülmeyebilir.

Kanserli hücrelerde çoğunlukla Au-er cisimcikleri denen oluşumlar bulunur. Bu cisimciklerin görülmesi akut kan kanseri tanısını kesinJeştirdiği gibi, kanserin miyeloit tipte olduğunu da belirtir.

Gidişi

Kan kanserlerinde hastalığın gidişi ve sonlanması akut ve kronik biçimleri ile miyeloit ve lenfositer tipler arasında büyük değişiklik gösterir.

Ama kan bulguları, hastanın yaşı, hastalığın evresi ve uygulanan tedavi gibi çeşitli etkenlere göre, aynı hücre tipindeki kan kanserlerinde de gidiş ve buna bağlı olarak sonlanma çeşitlilik gösterebilir. Kana ilişkin ve kan dışı etkenlerin iyi bilinmesi yanında dikkatli bir değerlendirme, oldukça sık yapılan iki hatayı önleyebilir.

Bunlardan ilki ve belki de en sık görüleni, hastalığın kan kanseri olması nedeniyle, daha başından sonucun kötü olacağını kabul etmek, ikincisi ise tam tersine hiçbir iyileşme şansı bulunmayan olgularda aşın beklentilerle hastaları ileri uzmanlık merkezlerinde uzun ve bıktırıcı araştırmalarla oyalamaktır. Ağır gidişli ve kötü sonlanan akut kan kanserlerinde, hastalığın gelişiminin önceden belirlenmesine ve gerçekçi bir değerlendirmeye yardımcı olacak bazı temel verileri incelemek gerekir.

Her şeyden Önce akut lenfositer lösemi ve akut miyeloit lösemi arasında hastalığın gidişi açısından temelde büyük bir fark olduğu bilinmelidir. Akut lenfositer lösemilerde tam iyileşme yüzdesi (kemik iliği ve kan tablosunun normale dönmesi, tedavi ile hastalığın tüm belirtilerinin ortadan kalkması), miyeloit lösemilere göre belirgin ölçüde yüksektir. Aynı biçimde iyileşme dönemi ve beklenen yaşam süresi de akut lenfositer lösemilerde daha uzundur.

Özellikle çocuklardaki akut lenfositer lösemide ilaç tedavisi neredeyse yüzde 100 tam iyileşme sağlamaktadır. Geniş çaplı bir araştırmada tanıdan 5 yıl sonra bile yaşayan hastalar bildirilmiştir.

Bunların yüzde 60′ında hiçbir hastalık belirtisi görülmemiş ve hastalar tanıdan 8-20 yıl sonrasına de­ğin tümüyle normal bir yaşam sürmüştür. Ama 20 yıl yaşayabilen olguların oranının yüzde l’i aşmadığı görülür.

Öte yandan akut miyeloit lösemilerde çağdaş tedavi yöntemleri ve yeni ilaçlara karşın olumlu sonuç alınamamaktadır.

Tedavi

Duyarlı ve güç bir konu olan kan kanseri tedavisi, kullanıma sunulan ilaçların çoğalması ve uygulama alanındaki çeşitlilik nedeniyle daha da karmaşıklaşmaktadır. Ama kronik biçimler dı­şında, kaderci bir tutumla hastalığın ka-bullenildiği geçmiş dönemlere göre günümüzde durum çok farklıdır: Artık hastalığın ilerleyişi uzun süre denetim altında tutulabilmekte ve bazen hastalık kesin olarak yenilebilmektedir. Kan kanseri tedavisi alanında tüm dünyada büyük çabalarla yeni ilaçlar bulunmaktadır. Neredeyse her yıl, tedavide az da olsa ilerleme sağlayan yeni bir ilaç kullanıma girmektedir. Nedene yönelik tedavinin henüz geliştirilemediği kan kanseri türlerinde günümüzdeki tedavinin başlıca iki hedefi vardır: Olabildiğince çok sayıda kanserli kan hücresini yok ederek kan tablosunu normale döndürmek ve kan üretimindeki bozukluğu gidererek kanama, enfeksiyon gibi sık görülen komplikasyonlan önlemek.

Bu hedefleri gerçekleştirebilmek için eldeki tedavi olanaklarıyla çeşitli kanserli hücre tipleri yok etmeye çalışılir. Ayrıca destek tedavilerle hastalığın kan yapım ve bağışıklık sisteminde yol açtığı yıkım onanlıp önlenmeye çalışılır. Hayvanlar ve insanlar üzerindeki deneylerde kanserli hücre sayısı ile yaşama süresi arasında doğru orantı olduğu kanıtlandığından tedavide bu hücreleri yok etmeye yönelik çabaların büyük önemi vardır.

Kan kanseri tedavisine karşı duyarlılık, hastalığın hücre tipine bağlı olarak değişir. Başlıca yöntemler fiziksel ve hormonal tedavi ile ilaç tedavisidir.

• Fiziksel tedavi – 1903′ten beri uygulanan ve uzun süre tek tedavi yöntemi olan iyonlaştırıcı ışınım, değişik biçimleriyle (röntgen tedavisinden yüksek enerjili radyoaktif izotoplarla yapılan tedaviye kadar çok çeşitlidir) kan kanseri tedavisindeki en önemli fiziksel yöntemdir.Hastalığın daha çok kronik biçimlerinde uygulanılan iyonlaştırıcı ışınım, ancak belli koşullarda uygulanırsa olumlu sonuç verir. Bu koşullar akut kan kanseri türleri için de geçerlidir.

• İlaç tedavisi (kemoterapi) – İlaç tedavisi günümüzde kan kanseri tedavisinin temelini oluşturur. Değişik biçimlerde etki gösteren birçok ilaç kullanılmaktadır. Birden çok ilacın birlikte kul­lanılmasıyla daha çok sayıda kanserli hücreyi yok etme eğilimi, günümüzde en yaygın tedavi anlayışıdır.

• Hormon tedavisi – Kortİkosteroit grubu ilaçların kan kanseri tedavisinde önemli bir yeri vardır. Hormon kökenli bu ilaçların olumlu etkileri iki biçimde görülür. Kan kanseri hücrelerine özel biçimde etki ederek kan yapımını uyarıcı, kılcal damarlar düzeyinde de kanamayı ve zehirlenmeyi önleyici etki gösterirler.

KRONİK KAN KANSERLERİ

Değişik hücre tipli akut kan kanserlerinin tersine kronik kan kanserinde lenfo-siter ve miyeloit biçimler çok değişik klinik belirtilere yol açar. Lenfositer bi-Çİmde aşın dalak büyümesi belirgindir; miyeloit biçimdeyse bütün vücuttaki derin ve yüzeysel lenf düğümlerinde aynı anda belirgin bir şişme gözlenir.

• Kronik miyeloit lösemi – Kronik miyeloit lösemi bir erişkin hastalığıdır; en çok 30-60 yaş arasında görülür, 25 yaş altında çok enderdir ve çocuklarda kesinlikle ayrıksı bir durumdur. Ayrıca kadınlarda erkeklerden daha sık rastlanan tek kan kanseri biçimidir.

Bütün kan kanseri biçimleri arasında en belirtisiz başlayan türdür. Sıradan kan tahlili ya da check-up sırasmda rastlantıyla saptanan olgularda hastalığın klinik belirtilerinin, kan tablosu de­ğişikliklerinden 2-3 yıl sonra ortaya çıktığı belirlenmiştir.

Hastalığın en temel bulgusu, belirgin ve kimi zaman aşırı boyutlara ulaşabilen dalak büyümesidir. Dalak büyümesi görülmeyen olgularda kronik miyeloit tanısı çok kuşkuludur.En erken ve sık ortaya çıkan öteki belirtiler, karın ve sindirim sistemiyle ilgili olarak dalak büyümesinin yol açtığı yakınmalarıdır (sindirim güçlüğü, karında gerginlik ve dolgunluk duygusu, kimi zaman karnın sol yanında ağırlık duygusu ve ağrı). Sistemik (genel) ya da karın ve sindirim sistemine ilişkin belirtiler genellikle daha geç ortaya çıkar. Bunlarla birlikte görülen Öteki belirtiler kansızlıktan kaynaklanan yakınmalar (halsizlik, çarpıntı, nefes darlığı, baş dönmesi vb) ya da metabolizmanın hızlanmasına bağlı bulgulardır (örneğin hızlı kilo yitimiyle birlikte genel durumun bozulması). Kronik miyeloit lösemide kanda ürik asit artışı da sık görülür. Bunun sonucunda böbreklerde oluşan ürik asit taşları, ağrı nöbetlerine yol açar.

• Kan tablosu – Kronik miyeloit lösemide kan ve kemik iliğindeki en belirgin özellik genel dolaşımda granülosit dizisinden olgunlaşmamış hücrelerin görülmesidir. Bu hücrelerde belirgin bir biçimsel olağandışılık bulunur. Kemik iliğinde ise ilik hücreleri belirgin Ölçüde artmıştır. Akyuvar sayısında da önemli bir artış vardır, ama bu, çeşitli olgularda hatta aynı olguda büyük farklılık (15.000-500.000/mm3 arasında) gösterir. Akyuvar sayısının normal ya da normalin altında olması oldukça enderdir; akyuvar sayısındaki artış hastalığın neredeyse değişmez bir bulgusudur. Sayıları mutlak olarak artan akyuvarlar, miyelosit ve metamiyelositlerin çoğunlukta olduğu nötrofîl granüloblastlar ve granülositlerden oluşur. Kronik miyelo-it lösemide görülen bu akyuvarlar normal biçimlerim bir ölçüde yitirmiş, anormal yapıda hücrelerdir. Kemik iliğinde biçimsel anormallik gösteren granüloblastlar arasında genellikle miyelo-sitler ağırlıktadır. Ama genel dolaşım kanında olduğu gibi kemik iliğinde de bu hücrelerin bütün oluşum evrelerinin görülmesi nedeniyle, akut kan kanserlerinin önemli bir özelliği olan “lösemi hiatusu”na rastlanmaz. Granüloblast artışı bütün hastalık dönemi boyunca değişmeyen bir bulgudur. Öte yandan has-lalığın başlangıcına ait tipik bir bulgu olan belirgin megakaryosit artışı, hastalık boyunca azalma eğilimi göstererek ileri evrelerde normalin altına iner. Eritroblast serisindeki bozukluk ise hastalığın başlangıcında görülmeyip ileri evrelerde ciddi boyutlara vanr.Kemik iliğindeki bu değişikliklerle birlikte dolaşım kanında da trombosit sayısmda giderek azalma ve ağır kansızlık gelişir.

Hastalık tedavi edilmediğinde kronik bir gidiş gösterir: Tüm gelişim evrelerinde akyuvar sayısında artış ile ortaya çıkan alevlenme dönemlerini, kendiliğinden iyileşme dönemleri izler; ortalama yaşam süresi 3 yıldır. Ama yüzde 25 oranında 5-10 yıl yaşayan olgular da bildirilmiştir. Dalakta ilerleyici bir büyüme vardır, kansızlık giderek ağırlaşır ve genel durum kaşeksiye (zafiyet) varacak ölçüde bozulur. İleri aşamada kanama ve enfeksiyonlar da gelişebilir.

Olguların çoğunda son evrede “akut terminal blastik kriz” adı verilen bir tablo gelişir. Çoğunlukla ani biçimde, bazen de yavaş ortaya çıkan ve önlenemeyen bu durum, akut kan kanserlerinin klinik ve kan belirtilerini andırır.

Günümüzdeki tedavi yöntemleriyle hastaların çoğunda normal yaşam koşullan, çalışma etkinliği ve klinik-kan tablosunda iyileşme sağlanabilmektedir.

Akut kan kanserlerinde olduğu gibi kronik miyeloit lösemide de gidişin önceden kestirilebilmesi için bazı özelliklerin bilinmesi gerekir. Tanı aşamasında alyuvar sayısı normal ya da en azından 3.000.000/mm3′ten yüksek, trombosit sayısı normal ve akyuvar sayısı belirgin ölçüde artmış (50.000/mm3′ten yüksek) olan hastalar genellikle daha uzun yaşar. Buna karşın kansızlığın hızlı gelişmesi, olgunlaşmamış hücre ve bazofil sayısının artması, dalak büyümesinin giderek ilerlemesi, lenf düğümlerinin büyüyüp yüzeysel lenf bezlerinin şişmesi, ışın ve ilaç tedavisine direnç gelişmesi, kötü gidişe işaret eden bulgulardır.

Kronik miyeloit lösemi tedavisi, dalağın ışınlanması ve/ya da ilaç tedavisinden oluşur. Ayakta uygulanabilmesi ve ekonomik olması nedeniyle, ilaç tedavisi günümüzde daha yaygındır. Kan kanseri tedavisinin yarattığı sorunlardan biri de masrafların yüksekliğidir.

• Kronik lenfositer lösemi – Kronik lenfositer lösemi, öteki bütün kan kanseri tiplerinden çok farklı klinik belirtiler gösterir. Hastalık çok yavaş gidişli-dir ve uzun süre hiçbir belirti görülmez. Hastalar genellikle başka nedenlerle yitirilir. Bu hastalığı öteki kan kanserlerinden ayıran özellik, kanserli lenfositlerin normal lenfositlerden ayırt edile-memesidir. Görülme sıklığı yaşla birlikte artan kronik lenfositer lösemi, çocuklarda hiç görülmez ya da ayrıksı bir durumdur; 40 yaşm altında ise çok en­derdir.

• Klinik tablo – Kronik lenfositer löseminin başlıca klinik belirtileri, lenf düğümlerinde büyüme, dalak büyümesi, genel durumun ve kan tablosunun giderek bozulması ve enfeksiyon biçiminde komplikasyonlardır.

Derin ve/ya da yüzeysel lenf düğümleri genellikle iki yanlı olarak ve bir mandalinanın boyunu aşmayacak ölçüde büyümüştür; hareketli ve ağrısızdır, fisrülleşme görülmez. Dalak büyümesi kronik miyeloit lösemideki kadar belirgin olmasa da, hemen hemen her zaman görülür.Uzun süre iyi olan genel durum ve kan tablosu, hastalığın ileri evrelerinde giderek bozulur. Kanda antikor ve nöt-rofillerin azalması sonucunda, özellikle solunum ve idrar yolları enfeksiyonları gelişir. Sık gelişen bu komplikasyonlar, hastaların ölümüne yol açan başlıca nedenlerdendir.

• Kan tablosu – Kronik lenfositer lösemide kan ve kemik iliğinin başlıca özellikleri, kanda lenfosit ağırlıklı bir akyuvar artışı ve kemik iliğinde az çok belirgin lenfosit artışıdır.

Genellikle 100.000/mm3′ü aşmayan bir akyuvar artışı ön plandadır. Ama akyuvar sayısının normal ya da normalin altmda olduğu olgular da bilinmektedir.

Gene de lenfosit sayısının artarak dolaşımdaki akyuvarların yüzde 90-99′unu oluşturması tipik bir bulgudur. Bu duruma, akyuvar sayısı normal ve sağlıklı görünen kişilerde rastlanması son derece anlamlıdır. Lenfositlerin büyük çoğunluğu olgunlaşmıştır ve biçim bakımından normal lenfositlerden çok farklı değildir.

Kronik lenfositer lösemide lenfositler, görünüşte normal biçimli olmalarına karşın, işlevsel açıdan normal lenfositlerden farklıdır.

Kemik iliğinde lenfosit egemenliği belirgin denebilecek ölçüdedir. Hastalık ilerledikçe lenfositler giderek çoğalır ve normal kemik iliği dokusuna tümüyle yerleşerek buradaki sağlam dokunun azalmasına neden olur. Bununla birlikte kansızlık ile genel dolaşımda granülosit ve trombosit azalması görülür.

• Hastalığın gidişi, sonlanması ve tedavisi – Alevlenme ve gerileme dönemleriyle kronik bir gidiş gösteren kronik lenfositer lösemi, olguların çoğunda Çok yavaş ilerler. Hastalığın, tanı öncesinde bazen hiç belirti vermeden uzun zaman varlığını sürdürmesi ve 10-20 ya da 25 yıl yaşayan hastaların bilinmesi, kronik lenfositer löseminin sanılandan daha yavaş geliştiğini düşündürmekte­dir. Gene de hastalığın çok değişken bir gidiş gösterdiği unutulmamalıdır. Sık rastlanan ve orta şiddette seyreden hastalık biçiminin yanı sıra iyi ve kötü huylu kronik lenfositer lösemiler de bilin­mektedir.

Genellikle ileri yaşlarda rastlanan iyi huylu kronik lenfositer lösemi, yıllarca belirtisiz seyredebilir; lenf düğümlerinde hafif büyüme, her zaman gözlenmeyen dalak büyümesi, genel durumun iyiliği ve lenfosit egemenliğindeki akyuvar artışı dışında normal görünen kan tablosu, hastalığın iyi huylu biçimine Özgü bulgulardır. Kötü huylu biçimlerde ise dalak ve lenf düğümlerinde hızlı büyüme, ilk evreden başlayarak yüksek ateş, genel durumda hızlı bir bozulma, erken dönemde kansızlık ve trombosit sayısmda azalma görülür. Ama bu hızlı gelişim, kötü huylu hastalığın kendisinden çok, hastalığa geç tanı konabilmiş olmasıyla açıklanabilir.

Sonlanmanın belirlenmesinde, kan tablosuna ait bilgiler çok önemlidir. Ağır kansızlık, trombosit ve granülosit sayılannm düşmesi, dikkatle değerlendirilmesi gereken verilerdir.Kronik lenfositer lösemi tedavisi de dalağa ışınım verme ve ilaç tedavisinden oluşur. Ayakta uygulanabilen ilaç tedavisine günümüzde daha sık başvurulmaktadır.

Hyelofibrol

Kansızlık ve dalağın aşın boyutlarda büyümesi sonucu ortaya çıkan bir hastalıktır. Miyeloskleroz ya da osteomiyeloskleroz adı da verilen bu hastalığın nedeni bilinmemektedir. Miyelofİbroz, başka bir ender hastalıklar grubuyla (polisitemi, tronıbositemi [dolaşımdaki trombosit-lerin mnp’te milyonlara ulaşacak ölçüde arttığı bir hastalık]) birlikte miyeloproliferatif (kemik iliğinin dokusal ya da hücresel çoğalması) hastalıkları oluşturur. Miyeloflbrozda, kemik iliği dokusu giderek yerini bağdokusuna bırakır. Böylece kemik iliğinin hücre dokusu giderek azalır. Bu durumda vücut, kan yapım görevini anne kanımda olduğu gibi dalağa yükler.

• Belirtileri – En temel ve tipik bulgu, aşın boyutlara (3-4 kg) ulaşabilen dalak büyümesidir; ilerleyici kansızlık bulgularına ek olarak zaman zaman çok şiddetli ağn da görülebilir. Tipik kan bulguları ara­sında kemik iliği biyopsisinde ilik dokusuna ve genellikle kana bile rastlanmaması önemlidir. Bu duruma “kuru ponksiyon” adı verilir. Çevre kanından hazırlanan örnekte, granülositlerin olgunlaşmamış ana hücreleri, dev trombositler ve özellikle anizopoikilositoz olgusu (alyuvarların biçim ve hacim açısından birbirinden çok farklı olması) görülür.

• Gidişi ve tedavi – Hastalık çok yavaş gidişlidrr; 10 yılı aşan olgular bildirilmiştir. Alyuvar yapımını en etkin biçimde uyarmak amacıyla yüksek dozda testosteron verilmesi ve dalağa düşük dozlarda bölüm-sel ışınım uygulanması, tedavinin temelini oluşturur. Bazı olgularda dalağın çıkartılması gerekebilir.